Een pancreatisch neuro-endocriene tumor (PNET) is een tumor die ontstaat in de endocriene cellen van de alvleesklier — de eilandjes van Langerhans. PNET's zijn zeldzaam (~2-3% van alle alvleeskliertumoren) maar hebben een beduidend betere prognose dan het gewone alvleesklieradenocarcinoom. Ze kunnen hormoonproducerend zijn (functioneel) of niet.

Pancreatisch neuro-endocriene tumor (PNET): soorten, symptomen en behandeling

Q: Wat zijn de soorten PNET?

Functionele PNET's: insulinoom (insuline), gastrinoom (gastrine, Zollinger-Ellison syndroom), glucagonoom (glucagon), VIPoom (vasoactief intestinaal peptide), somatostatinoom. Niet-functionele PNET's: produceren geen actief hormoon maar kunnen klachten geven door tumorgrootte. Niet-functionele PNET's zijn de meest voorkomende.

Q: Hoe wordt een PNET behandeld?

Chirurgische verwijdering is de behandeling van keuze bij lokale ziekte. Bij niet-operabele of gemetastaseerde PNET's zijn er meerdere opties: somatostatine-analogen (octreotide, lanreotide) voor symptoomcontrole, PRRT (peptide receptor radionuclidetherapie met lutetium-177 DOTATATE), mTOR-inhibitors (everolimus), tyrosinekinaseremmers (sunitinib), en chemotherapie (streptozotocine bij functionele tumoren).

Q: Is de prognose van een PNET beter dan van alvleesklierkanker?

Ja, aanzienlijk beter. De 5-jaarsoverleving van gelokaliseerde PNET's is >90% na chirurgie. Zelfs bij gemetastaseerde ziekte zijn 5-jaarsoverlevingen van 40-60% beschreven, afhankelijk van de graad en het type. Dit verschilt dramatisch van het alvleesklieradenocarcinoom (5-jaarsoverleving <15%).

Q: Wat is de relatie tussen PNET en MEN-1?

MEN-1 (Multipele Endocriene Neoplasie type 1) is een erfelijke aandoening waarbij PNET's in 60-80% van de gevallen voorkomen. PNET's bij MEN-1 zijn vaak multipel, presenteren op jonge leeftijd, en zijn vaker niet-functioneel. Genetische screening van eerstegraads familieleden is aanbevolen bij bevestigd MEN-1.

✓ Medisch gereviewd door Redactie Alvleesklier.eu — bijgewerkt: 31 maart 2026

Medische disclaimer: De informatie op deze pagina is bedoeld als algemene voorlichting en vervangt geen professioneel medisch advies. Raadpleeg bij klachten altijd je huisarts of specialist.

Een pancreatisch neuro-endocriene tumor (PNET) is heel anders dan het gewone alvleesklierkanker. PNET's ontstaan in de hormoonproducerende eilandjes van Langerhans, groeien langzamer, en hebben in veel gevallen een aanzienlijk betere prognose. Toch zijn ze niet altijd goedaardig — en ze vereisen gespecialiseerde diagnostiek en behandeling.

Wat zijn PNET's?

De alvleesklier heeft twee functies:

Exocriene functie: productie van spijsverteringsenzymen (acinaire cellen)
Endocriene functie: productie van hormonen in de eilandjes van Langerhans (bètacellen/insuline, alfacellen/glucagon, deltacellen/somatostatine)

Alvleesklierkanker (adenocarcinoom) ontstaat uit de exocriene cellen. PNET's (ook wel "isletceltumoren" of "eilandjescelcarcinoom" genoemd) ontstaan uit de endocriene cellen. Dit fundamentele verschil verklaart de betere prognose — PNET's groeien langzamer en zijn gevoeliger voor hormoon-gerichte behandelingen.

Incidentie: PNET's zijn zeldzaam — circa 1-2 per 100.000 per jaar. Ze vertegenwoordigen 2-3% van alle alvleeskliertumoren.

Soorten PNET: functioneel vs niet-functioneel

Niet-functionele PNET's (meest voorkomend, ~60-90%)

Niet-functionele PNET's produceren geen actief hormoon dat klachten geeft. Ze worden vaak toevallig ontdekt (bij beeldvorming voor iets anders) of presenteren zich met klachten door tumorgrootte of -uitbreiding: buikpijn, geelzucht, gewichtsverlies.

Functionele PNET's (~10-40%)

Functionele PNET's produceren actief hormoon en geven specifieke klachten op basis van het geproduceerde hormoon:

Insulinoom — meest voorkomend; hypoglykemie; 90% goedaardig
Gastrinoom — Zollinger-Ellison syndroom; te veel maagsecretie; maagulcera, diarree
Glucagonoom — necrolytisch migrerende erytheem (huiduitslag), diabetes, gewichtsverlies
VIPoom — Verner-Morrison syndroom; profuse waterige diarree, hypokaliëmie, achlorhydrie
Somatostatinoom — zeldzaam; diabetes, galstenen, diarree

Functionele PNET's in detail

Gastrinoom en Zollinger-Ellison syndroom

Een gastrinoom produceert gastrine, wat de maag aanzet tot extreme zuurproductie. Dit leidt tot recidiverende maagzweren, ook op atypische locaties (postbulbair, jejunum). Diarree door te veel maagzuur in de dunne darm. Behandeling: protonpompinhibitors (PPI) voor symptoomcontrole + chirurgie of PRRT voor de tumor.

Glucagonoom

Een glucagonoom is zeldzaam maar herkenbaar door het specifieke huidpatroon: necrolytisch migrerende erytheem (NME) — rode, blazenvormende huidletsels die genezen met bruine verkleuring. Combinatie met diabetes, gewichtsverlies en anemie maakt het beeld typisch. Behandeling: chirurgie als mogelijk; octreotide voor symptoomcontrole.

VIPoom (Verner-Morrison)

VIPoom produceert VIP (vasoactief intestinaal peptide), wat extreme waterige diarree veroorzaakt (10+ liter per dag mogelijk). Kaliumverlies (hypokaliëmie) is gevaarlijk. Behandeling: octreotide voor snelle symptoomcontrole; chirurgie.

Diagnose van PNET

Bloedonderzoek

Specifieke hormonen (insuline, gastrine, glucagon, VIP) afhankelijk van het klinische beeld
Chromogranine A (CgA) — algemene marker voor neuro-endocriene tumoren; niet specifiek voor alvleesklier
NSE (neuron-specifieke enolase) — minder specifiek

Beeldvorming

68Ga-DOTATATE PET-CT — gouden standaard voor somatostatinereceptor-positieve PNET's; hoge gevoeligheid
Endo-echografie (EUS) — uitstekend voor kleine tumoren in de alvleesklierkop/-corpus
MRI en CT — voor staging en lokalisatie
68Ga-exendin PET-CT — specifiek voor insulinomen (GLP-1 receptor scan)

Gradering

PNET's worden geclassificeerd op basis van Ki-67 proliferatie-index en mitotische activiteit:

Graad 1 (G1): Ki-67 <3% — langzaam groeiend, beste prognose
Graad 2 (G2): Ki-67 3-20% — matige groeisnelheid
Graad 3 (G3): Ki-67 >20% — agressiever; neuro-endocrien carcinoom

Behandeling van PNET

Chirurgie — curatief bij gelokaliseerde ziekte

Enucleatie bij kleine, oppervlakkige tumoren
Distale pancreatectomie bij corpus/staart-lokalisatie
Whipple-operatie bij kop-lokalisatie of maligne tumoren

Somatostatine-analogen

Octreotide (Sandostatin LAR) en lanreotide (Somatuline) remmen hormoonafgifte én tumorgroei. Effectief bij somatostatinereceptor-positieve PNET's (de meeste G1/G2 tumoren).

PRRT (Peptide Receptor Radionuclidetherapie)

PRRT met lutetium-177 DOTATATE (Lutathera) is een revolutionaire behandeling voor PNET's: een radioactief gelabeld somatostatine-analoog bindt aan de tumor en bestraalt het van binnenuit. De NETTER-1 studie toonde significante progressievrije overlevingswinst. PRRT is beschikbaar in gespecialiseerde centra in Nederland.

Targeted therapie

Everolimus (Afinitor) — mTOR-inhibitor; bewezen effectief bij PNET
Sunitinib (Sutent) — tyrosinekinaseremmer; bewezen effectief bij PNET

Chemotherapie

Streptozotocine + 5-FU of capecitabine + temozolomide bij functionele tumoren en G3 tumoren.

Prognose van PNET

PNET's hebben een significant betere prognose dan alvleesklieradenocarcinoom:

Gelokaliseerde G1/G2 PNET na chirurgie: 5-jaarsoverleving >90%
Gemetastaseerde G1/G2 PNET: 5-jaarsoverleving 40-60%
G3 neuro-endocrien carcinoom: agressiever, prognose vergelijkbaar met adenocarcinoom
Ter vergelijking: alvleesklieradenocarcinoom <15% 5-jaarsoverleving

PNET en MEN-1 syndroom

MEN-1 (gen: MEN1, chromosoom 11q13) predisponeert voor multipele endocriene tumoren:

Bijschildkliertumoren (hyperparathyroidisme): 95%
PNET's: 60-80%
Hypofysetumoren (prolactinoom etc.): 30-50%

PNET's bij MEN-1 zijn vaker multipel, presenteren op jonge leeftijd (20-40 jaar), en zijn moeilijker curatief te verwijderen. Genetische test en surveillance van eerstegraads familieleden is standaard. Meer informatie bij patiëntenvereniging: Patiëntenverenigingen voor alvleesklieraandoeningen.

Veelgestelde vragen over PNET

Wat is een PNET?

Een pancreatisch neuro-endocriene tumor die ontstaat in de hormoonproducerende eilandjes van Langerhans. Zeldzaam (~2-3% van alvleeskliertumoren), langzamer groeiend dan adenocarcinoom, betere prognose.

Wat zijn de soorten PNET?

Functioneel (produceren hormoon): insulinoom, gastrinoom, glucagonoom, VIPoom, somatostatinoom. Niet-functioneel (geen actief hormoon): meest voorkomend, ontdekt door grootte of toevalsbevinding.

Hoe wordt een PNET behandeld?

Chirurgie bij gelokaliseerde ziekte (curatief). Bij gevorderde/gemetastaseerde PNET: somatostatine-analogen, PRRT (lutetium-177 DOTATATE), everolimus, sunitinib, chemotherapie.

Is de prognose van een PNET beter dan van alvleesklierkanker?

Ja, aanzienlijk. Gelokaliseerde G1/G2 PNET na chirurgie: >90% 5-jaarsoverleving. Gemetastaseerde PNET: 40-60%. Alvleesklieradenocarcinoom: <15%.

Wat is de relatie tussen PNET en MEN-1?

MEN-1 syndroom geeft verhoogd risico op PNET's (60-80%), bijschildkliertumoren en hypofysetumoren. PNET's bij MEN-1 zijn vaker multipel. Genetische screening van familieleden is aanbevolen.

Meer lezen

Bronnen

Falconi M, et al. ENETS Consensus Guidelines for Pancreatic NET. Neuroendocrinology. 2016;103(2):153-171.
Strosberg JR, et al. Phase 3 Trial of 177Lu-Dotatate for Midgut Neuroendocrine Tumors (NETTER-1). NEJM. 2017;376(2):125-135.
Yao JC, et al. Everolimus for Advanced Pancreatic Neuroendocrine Tumors (RADIANT-3). NEJM. 2011;364(6):514-523.
Farmacotherapeutisch Kompas. Somatostatine-analogen. Zorginstituut Nederland. 2025.

Laatst bijgewerkt: 31 maart 2026 | Redactie Alvleesklier.eu